Santé

La myopathie en questions

Publié par Dk News le 12-07-2019, 15h24 | 7
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La sortie du film Yves Saint Laurent de Jalil Lespert, est l'occasion pour Pierre Bergé, compagnon du créateur, de se dévoiler dans Paris Match sur sa vie et de raconter sa lutte quotidienne avec la maladie, la myopathie. Qu'est-ce qui la définit, quels sont les symptômes… Top Santé fait le point.

La myopathie, une maladie médiatisée mais finalement peu connue

Chaque année, le Téléthon attire l'attention du grand public sur les myopathies en faisant appel à la générosité pour faire avancer la recherche. En dehors de cette opération médiatique, on sait peu de choses sur cette maladie. Celle-ci est de nouveau abordée au passage d'une interview de Pierre Bergé,  partenaire de feu le styliste Yves Saint Laurent. L'homme d'affaires se livre sur sa myopathie, une maladie très handicapante : "Il n'y a pas de médicaments. Ça s'aggravera et ça s'aggrave tous les jours. Je n'ai pas de douleurs. Mais… j'ai des muscles très faibles. Je n'arrive plus à monter ni à descendre les escaliers. […] Il n'y a rien à faire, mes jambes lâchent. L'autre jour, dans un musée, ma jambe m'a lâché, je suis tombé ; mes amis étaient là." On vous en dit plus sur les myopathies, et en particulier la myopathie de Duchenne, la plus répandue des myopathies de l'enfant.

Des affections des fibres musculaires

Les myopathies sont un ensemble d'affections qui touchent les fibres musculaires. Il n'existe pas une mais plusieurs myopathies. On distingue les myopathies qui débutent dans l'enfance de celles qui commencent à l'âge adulte. Les premières sont presque toutes d'origine dégénérative, souvent liées à des anomalies génétiques, tandis que les affections qui démarrent dans la vie d'adulte peuvent avoir plusieurs origines (dégénérative, métabolique, intoxication liée à un médicament, maladie endocrinienne).

Anomalie d’un gène

La myopathie de Duchenne  est la plus répandue et la plus grave des dystrophies musculaires. Elle concerne chaque année 150 à 200 garçons nouveaux-nés en France. Environ 2 500 personnes sont affectées par la maladie en France selon l'Inserm. Cette affection des fibres musculaires survient dans l'enfance et débute généralement avant l'âge de 5 ans. Cette maladie dégénérative et héréditaire est transmise par les femmes et touche quasi exclusivement les garçons. Elle est liée à un gène anormal situé sur l'un des chromosomes X de la mère. Cette anomalie génétique empêche la production de la dystrophine, une protéine impliquée dans le soutien de la fibre musculaire. Cette absence de dystrophine abîme les muscles et finit par les détruire.

Les symptômes de la myopathie de Duchenne

Elle se manifeste par une faiblesse musculaire qui gagne d'abord les membres inférieurs puis supérieurs, entraînant une difficulté à se mouvoir puis une paralysie. Les muscles respiratoires, cardiaques et du tube digestif sont également affectés par cette dystrophie provoquant des difficultés respiratoires et des troubles du transit intestinal. Les conséquences de la maladie sont variables : fragilité osseuse,  problèmes nutritionnels, incontinence. Peuvent s'ajouter des troubles de l'apprentissage et émotionnels.

Pas encore de traitement curatif mais des pistes de recherche

Il n’existe pas de traitement curatif des myopathies à l’exception des myopathies secondaires qui sont liées à une intoxication, la prise d’un médicament, ou une maladie endocrinienne.  La prise en charge des symptômes est le seul moyen actuel d’améliorer le quotidien des myopathes.  Concernant la myopathie de Duchenne, plusieurs pistes sont à l’étude en se concentrant sur le rôle de la dystrophine. La méthode la plus prometteuse en la matière est la technique dite du "saut d’exon". Plusieurs essais sont en cours pour tester cette thérapie génique. Le principe ? Amener la cellule à produire une version synthétique de la dystrophine, en "sautant" la partie du gène qui porte la mutation à l’origine de la maladie.   Selon l’Inserm,  les premiers traitements par saut d’exon pourraient voir le jour d’ici 5 à 10 ans.

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