Le terme chorée désigne des manifestations d'origine neurologiques sous la forme de contractions inopinées des muscles générant des mouvements désordonnés. La Chorée de Huntington dite aussi maladie de Huntington, est une affection neurologique rare dont la transmission est héréditaire.
Il s'agit de la destruction des cellules de certaines parties du cerveau, provoquant une atrophie progressive initialement des parties profondes du cerveau, mais se généralisant à l'ensemble du cerveau. Elle frappe majoritairement des personnes âgées de 35 à 50 ans. La maladie se manifeste de manière progressive, par des mouvements anormaux appelés "chorée" et des troubles mentaux ainsi qu'une détérioration des fonctions intellectuelles. A terme, la maladie conduit au décès.
Les symptômes de la Chorée de Huntington sont d'évolution progressive :
• des troubles moteurs et une maladresse des mouvements ;
• des troubles de la personnalité ;
• des troubles cognitifs et intellectuels ;
• une perte de la mémoire ;
• des difficultés de concentration.
Diagnostic
Pour effectuer son diagnostic, le médecin se penche sur les antécédents familiaux ou la maladie est généralement retrouvée. Puis, il se réfère aux signes cliniques. Le scanner ou l'IRM permettent de réduire le spectre des maladies suspectées et de mettre en évidence les zones d'atrophie.
Traitement
La chorée de Huntington est une maladie incurable. Les traitements qui existent à ce jour sont purement symptomatiques avec des neuroleptiques qui visent essentiellement à faciliter la vie des personnes atteintes, ces médicaments réduisant les mouvements musculaires anormaux. Un suivi régulier avec prise en charge par des neurologues, psychologues, kinésithérapeutes est nécessaire.
Prévention
Il n'existe aucune prévention contre la survenue de la maladie de Huntington. Les symptômes de la Chorée de Huntington apparaissant de manière tardive, elle peut être transmise aux enfants sans que les parents ne sachent qu'ils sont eux-mêmes atteints. C'est pourquoi il est possible de procéder à un examen génétique en cas de connaissance de cette maladie dans la famille, ce diagnostic étant cependant éthiquement discuté du fait de l'absence de thérapeutique curable de la maladie.