Qu'appelle-t-on lymphomes ?
Les lymphomes apparaissent lorsque certains globules blancs, les lymphocytes (voir encadré), se mettent à se multiplier de façon anarchique, le plus souvent dans les ganglions lymphatiques. On distingue deux principaux types de lymphomes : les lymphomes hodgkiniens et les lymphomes non hodgkiniens. Ils se différencient essentiellement par la nature des cellules touchées par le cancer.
Qu'est-ce qu'un lymphocyte ?
Les lymphocytes sont des cellules du système immunitaire qui participent aux réactions de défense de l'organisme contre les substances étrangères. Ils sont produits par la moelle osseuse, la rate, le thymus et les ganglions lymphatiques. Il en existe deux types, les lymphocytes B (qui sécrètent les anticorps) et les lymphocytes T (qui attaquent directement les cellules considérées comme étrangères, par exemple les micro-organismes). Dans environ 90 % des cas, les lymphomes sont des cancers des lymphocytes B. Ceux-ci répondent mieux aux traitements que les cancers des lymphocytes T.
Le lymphome hodgkinien ou maladie de Hodgkin
Le lymphome hodgkinien, souvent appelé « maladie de Hodgkin », est une forme de lymphome plus fréquemment diagnostiquée chez les enfants de plus de 10 ans, les adolescents et les jeunes adultes. Il peut également être observé chez les adultes plus âgés, en général après 70 ans. Le lymphome hodgkinien représente environ 15 % des cas de lymphomes.
La maladie de Hodgkin affecte les lymphocytes de type B principalement situés dans les ganglions du haut du corps (cou et médiastin, l’espace entre les deux poumons), mais elle peut s’étendre à d’autres organes du système immunitaire (rate, thymus, moelle osseuse), voire à des organes voisins des ganglions (poumons, foie, os).
Les lymphomes non hodgkiniens
Les autres lymphomes, dits non hodgkiniens, représentent environ 85 % des lymphomes. Ils sont plus fréquemment observés chez les personnes âgées de plus de 65 ans, mais peuvent apparaître à tous les âges, en particulier chez des personnes dont le système immunitaire est affaibli. Dans 85 % des cas, les lymphomes non hodgkiniens sont issus des lymphocytes B. Selon la rapidité de leur évolution, on en distingue deux types :
Les lymphomes non hodgkiniens agressifs (50 à 60 % des cas), dont le plus fréquent est le lymphome diffus à grandes cellules (plus de la moitié des lymphomes agressifs). Ces lymphomes évoluent en quelques semaines à quelques mois, ce qui justifie la mise en place d’un traitement dès le diagnostic. Les lymphomes non hodgkiniens indolents (40 à 50 % des cas), dont le plus fréquent est le lymphome folliculaire B (près de huit cas sur dix). Ces lymphomes évoluent lentement sur plusieurs années. La mise en place d’un traitement peut être retardée au profit d’une surveillance régulière. Les lymphomes indolents peuvent parfois devenir de type agressif.
Les lymphomes non ganglionnaires
La grande majorité des lymphomes se développent dans les ganglions et, éventuellement, dans d'autres organes. Il existe néanmoins des lymphomes qui ne se développent que dans les organes (appareil digestif, peau, testicules, cerveau, etc.) sans toucher les ganglions. Ces lymphomes non hodgkiniens non ganglionnaires nécessitent des traitements particuliers en fonction de l'organe atteint.
Quelques lymphomes particuliers
Certains lymphomes ont des caractéristiques particulières.
Le lymphome de Burkitt
Le lymphome de Burkitt existe sous deux formes :
La forme endémique (c’est-à-dire touchant un grand nombre de personnes) qui sévit en Afrique subsaharienne et qui est liée à l’infection par le virus de la mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr ou EBV) ;
La forme sporadique (c’est-à-dire rare) qui existe ailleurs dans le monde et n’est pas liée à l’EBV. Elle touche toutes les classes d’âge.
Le lymphome de Burkitt est un lymphome à croissance très rapide qui justifie une chimiothérapie en urgence. Il se guérit bien chez les enfants, un peu moins chez les adultes.
Le lymphome du manteau
Le lymphome du manteau (ou lymphome des cellules du manteau) représente 5 à 10 % des lymphomes non hodgkiniens. Il se développe rapidement et résiste fréquemment aux traitements. Son pronostic est sombre.
Les lymphomes lymphocytiques et la maladie de Waldenström
Ces lymphomes se rapprochent d’autres cancers des lymphocytes comme, par exemple, la leucémie lymphoïde chronique. Aujourd’hui, ils font l’objet de traitements efficaces.
Quelle est la différence entre leucémies et lymphomes ?
Leucémies et lymphomes sont les deux grands types de cancers qui touchent les globules blancs. De façon schématique, dans le cas des leucémies, le développement anarchique des cellules se fait dans la moelle osseuse, alors que dans le cas des lymphomes, il se fait dans les ganglions lymphatiques, donc en dehors de la moelle osseuse. Mais, leucémies et lymphomes sont parfois traités de la même manière.
Les lymphomes sont-ils une maladie fréquente ?
En France, environ 13 000 nouveaux cas de lymphomes sont diagnostiqués chaque année, occasionnant un peu plus de 4 000 décès tous les ans, ce qui en fait la sixième cause de cancer en terme de fréquence. Parmi ces cas de lymphomes, environ 1 500 sont dus à la maladie de Hodgkin (dont une centaine de cas chez les enfants, ce qui en fait la troisième cause de cancer dans cette population).
Les lymphomes sont un peu plus fréquents chez les hommes. L’âge moyen des patients au moment du diagnostic des lymphomes non hodgkiniens est de 64 ans chez les hommes et de 70 ans chez les femmes.
Quels sont les symptômes des lymphomes ?
Pendant les premiers mois de la maladie, les lymphomes, et en particulier ceux qui sont dits indolents, passent inaperçus. À un stade plus avancé, les lymphomes peuvent provoquer :
Des signes non spécifiques comme la fatigue, la fièvre, des sueurs nocturnes ou une perte de poids inexpliquée ;
Des ganglions gonflés mais non douloureux au niveau du cou, des aisselles ou de l’aine (ces gonflements peuvent disparaître temporairement puis revenir) ;
Des difficultés à respirer, une toux persistante ou des douleurs dans la poitrine (lorsque les ganglions situés entre les poumons compriment les organes qui les entourent) ;
Un visage gonflé avec une coloration bleuâtre de la peau (lorsque les ganglions du thorax sont enflés) ;
Des maux de ventre ou un mal de dos ;
Des démangeaisons.
Comment évoluent les lymphomes ?
Aujourd’hui, en France, le taux de survie cinq ans après le diagnostic d’un lymphome varie de 50 à 90 % selon le type de lymphome et l’âge du patient. Chez les enfants, le taux de survie cinq ans après un lymphome est d’environ 90 %. Chez les adultes, il est d’environ 85 % pour les lymphomes indolents et la maladie de Hodgkin, par exemple, mais il est plus faible pour certains lymphomes très agressifs comme le lymphome du manteau.
Sans traitement, les cellules cancéreuses migrent dans les organes voisins des ganglions atteints pour aller s’installer et se multiplier dans le foie, les os, etc.
Les stades d'évolution des lymphomes
En fonction des résultats des examens, le médecin peut déterminer le stade d’évolution d’un lymphome (ce qui conditionne son pronostic et son traitement). Pour cela, il utilise une classification dite d’Ann Arbor qui définit quatre stades d’évolution :
Stade I : un seul groupe de ganglions (on parle de territoire ganglionnaire) est envahi ;
Stade II : plusieurs territoires ganglionnaires sont envahis mais d’un seul côté du diaphragme, le muscle qui sépare le thorax de l’abdomen (donc le haut ou le bas du corps) ;
Stade III : plusieurs territoires ganglionnaires sont envahis des deux côtés du diaphragme ;
Stade IV : le lymphome a également envahi des organes (foie, poumon, os, etc.).
De plus, les médecins définissent d’autres critères de gravité dits « signes B ». Par exemple, des signes généraux (perte de poids, fatigue, fièvre qui dure plus d’une semaine, sueurs nocturnes), certains aspects microscopiques des cellules cancéreuses ou des envahissements d’organes voisins des ganglions atteints (par exemple, le poumon ou son enveloppe, la plèvre, ou l’enveloppe du cœur, le péricarde).
Ces signes sont aussi importants que les critères d’Ann Arbor : par exemple, un lymphome de stade III sans signes B est considéré moins grave qu’un lymphome de stade II avec signes B.
Le traitement d’un lymphome prend en compte à la fois son stade et la présence éventuelle de signes B.
