Dans le cerveau de certaines personnes se forment des sortes de cavernes, responsable de l'apparition d'un "cavernome cérébral". Quels sont les symptômes ? Quels sont les risques ?
Dans la série Away, signée Netflix, on parle d'une astronaute (Hillary Swank) en route vers la première mission vers Mars. Mais aussi d'un tout autre sujet, médical cette fois : le cavernome cérébral. De quoi s'agit-il exactement ? Voici plus d'informations sur cette malformation du cerveau, aussi baptisée "angiome caverneux".
QUE SE PASSE-T-IL DANS LE CERVEAU LORSQU'ON A UN CAVERNOME ?
Comme son nom l'indique, le cavernome s'apparente à une sorte de caverne. Elle se forme à l'intérieur du cerveau à cause de vaisseaux sanguins trop dilatés qui se réunissent en une sphère. Les capillaires (tout petits vaisseaux) s'entortillent et se regroupent les uns avec les autres, de façon juxtaposée. Au final, cela ressemble à un fruit comme une framboise, ou encore à une toute petite pelote de laine. Il peut varier en taille, entre quelques millimètres et plusieurs centimètres.
En anglais, on appelle cette maladie "CCM" pour "cerebral cavernous malformation". Le risque ? Que le cavernome se mette à saigner en dehors de sa petite poche, ce qui provoquerait une hémorragie cérébrale. Selon le CHU de Lyon, ce risque ne dépasserait toutefois pas 3% par an.
QUELS SONT LES SYMPTÔMES DU CAVERNOME ?
Le cavernome est difficile à repérer car il peut s'avérer totalement asymptomatique. Le cavernome silencieux représente ainsi 90% des cas, selon les chiffres présentés dans l'encyclopédie Orphanet, en 2008. Pour le détecter, cela passe soit par l'accident (un saignement), soit par certains symptômes persistants qui surviennent généralement entre 20 et 40 ans.
Des crises d'épilepsie (pour 40 à 70% des malades), des troubles de la vue, des maux de tête persistants (pour 10 à 30% des patients), une perte de sensibilité et de force physique au niveau des membres ou encore diverses manifestations neurologiques font partie des signes de l'angiome caverneux. Pour le diagnostiquer, il faut pratiquer un IRM cérébral.
QUI PEUT ÊTRE TOUCHÉ PAR UN CAVERNOME CÉRÉBRAL, ET POURQUOI ?
Il existe plusieurs causes au cavernome cérébral. On estime que 20% des cas sont génétiques, entraînés par la mutation d'un gène : le CCM1, CCM2 ou CCM3. Cette forme "familiale" peut alors devenir héréditaire et être détectée en amont des premiers signaux. Mais le reste des malades développe un cavernome cérébral sans cause véritablement connue. On appelle cette forme "sporadique". De même, son évolution varie tellement d'un patient à l'autre qu'elle est difficile à prévoir.
COMMENT TRAITER UN CAVERNOME CÉRÉBRAL ?
Il n'existe pas de traitement médical contre le cavernome cérébral. Le seul moyen de soigner un cavernome est l'opération chirurgicale. L'objectif principal de l'intervention est de retirer totalement le cavernome, et ainsi de supprimer le risque d'hémorragie. Lorsque le cavernome est responsable d'autres troubles, comme l'épilepsie, l'intervention permet de la guérir ou au moins de diminuer les risques. En général, l'angiome n'est opéré que s'il augmente en taille ou provoque des symptômes qui impactent la vie quotidienne du patient.
A noter que toutes les parties du cerveau n'étant pas accessibles de la même manière, certains cavernomes ne peuvent pas être opérés. La radiothérapie peut venir en soutien dans ce cas. Quoi qu'il en soit, si le cavernome ne peut être opéré, une surveillance étroite peut être envisagée.
